Dobro došli, gost
Username: Password: Zapamti me

TEMA: Kawasakijeva bolest

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #496

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Kawasakijeva bolest



Kawasakijeva bolest (KB), Kavasakijev sindrom je relativno rijetka autoimuna bolest obilježena promjenama na sluznici očne spojnice i usne šupljine, polimorfnim osipom, karakterističnim promjenama na ekstremitetima, povećanjem limfnih čvorova vrata, te multisistemskim vaskulitisom koji pokazuje posebnu sklonost za koronarne arterije. Bolest se javlja većinom kod djece mlađe od 7 godina,a najčešća je u dobi od 1-2 godine.Kliničku sliku karakterišu tri stadijuma akutni, subakutni i stadijum rekonvalescencije.
Dijagnoza je prvenstveno klinička. Prepoznavanje bolesti zasniva se prvenstveno na uočavanju kliničkih karakteristika i u posmatranju njihovog redoslijeda nastajanja, koji zajedno čine tipičnu sliku KB.

Istorijat

Kavasakijevu bolest prvi je opisao 1967 japanski pedijatar Tomisaku Kavasaki (Tomisaku Kawasaki, 1925), koji je u svom istraživanju izdvojio grupu djece sa temperaturom, osipom po koži, zapaljenjem vežnjače, enantemom, otokom ruku i stopala i uvećanim limfnim čvorovima na vratu. Nekoliko godina kasnije, nastavkom istraživanja, kod istih bolesnika dokazane su komplikacije na srcu, kao što su aneurizme na srčanim artrerijama.

Prvi opis Kavasakijeve bolesti objavljen je na engleskom jeziku 1974. godine. Melish je 1976. godine, opisao bolest kod česnaestoro dece na Havajima. Poslije ovih otkrića Melish i Kavasaki, samostalno, razvili su istovjetne dijagnostičke kriterijume, koji se i danas koriste za postavljanje dijagnoze klasične kliničke slike Kavasakijeve bolesti.

Epidemiologija

Morbiditet/mortalitet

Bolest se čašće javlja kod osoba afro-azijskog porijekla. Djeca japanskog porijekla imaju posebno visoku učestalost Kavasakijeve bolesti, ali se ona javlja i u svim dijelovima svijeta.

U SAD bolest se javlja kod 3.000 do 5.000 slučajeva godišnje. Procjenjuje se da јe prevalencija bolesti u SAD: 10 na 100.000 djece ispod 5 godina i 44 djece na 100.000 aziјskog porijekla.

Bez liječenja koronarne aneurizme arteriјa razvijaju se u 25% oboljele djece.

Stopa smrtnosti јe oko 1%.

Polne razlike: Muško : ženski odnos je oko 1,5 : 1.

Starost: Osamdeset posto pacijenata su mlađi od 5 godina (najviše od 18 do 24 mjeseca starosti).

Slučajevi kod adolescenata, odraslih i starije djece su rijetki.

Etiologija

Iako je uzrok bolesti nepoznata, infekcija patogenima i imunodeficijencija upućuju na epidemiološku i kliničku sliku bolesti koja se karakteriše nenormalnim imunološkim odgovorom na infekciju kod genetički predisponirane djece.

Bolest se javlja tokom cijele godine, ali najčešće u proljeće i zimu. Ne postoje jasni dokazi (iako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti) da se ona u zajednicama širi sa osobe na sobu. Oko 2% bolesnika može imati recidive, koji se obično javljaju od jednog mjeseca do nekoliko godina od momenta prvih simptoma bolesti.

Patogeneza

Uzrok bolesti nije poznat, ali se pretpostavlja da važnu ulogu u patogenezi imaju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, najverovatnije pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), koja kod određene grupe bolesnika sa nasljednom sklonošću ka razvoju imunoloških poremećaja dovodi do aktiviranja zapaljenskog procesa, što rezultuje oštećenjem zida krvnih sudova.

Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprječavanja njene pojave. Postoji mogućnost, mada vrlo rijetko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.

Kavasakijeva bolest nije nasljedna, ali postoji nasljedna sklonost za njenu pojavu. Rijetko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili rođaka.

Patologija

Mikroskopski se u koronarnim i ostalim arterijama srednje veličine vidi zapaljenje koje zahvata sve slojeve krvnih sudova, a može dovesti i do njihovog aneurizmatskog proširenja (tzv. mikroaneurizme). Slične promjene mogu se vidjeti i u venama.

Klinička slika

Kavasakijeva bolest obično se javlja kod djece tokom prvih nekoliko godina života sa izraženim arterijskim promjenama koje mogu dovesti do nagle smrti zbog akutnog srčanog udara.

Kavasakijeva bolest ima tri faze razvoja:

Akutna faza

Akutna faza se razvija toku prve dvije nedjelje bolesti. Ovu fazu karakteriše neobjašnjiva pojava visoke temperature koja traje 5 dana, a dijete je obično vrlo uznemireno. Javlja se crvenilo i erozija vežnjače i sluznice usta, edem ruku i nogu, crvenilom dlanova i tabana, kožni deskvamirajući osip sa uvećanjem limfnih čvorova. Više od polovine bolesnika ima uvećanje limfnih žlijezda na vratu ili bar jednu uvećanu žlijezdu veličine do 1,5 cm.

Osip na koži oboljelog djeteta može biti veoma različit. Može da liči na osip kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, osip sa papulama i dr. Ove promjene se javljaju obično po trupu i udovima, kao i u predjelu koji pokrivaju dječje pelene. Ponekad se mogu javiti i drugi simptomi kao što su: bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku, proliv, razdražljivost, glavobolja...

Subakutna faza

Subakutna faza bolesti traje od druge do četvrte nedjelje. U ovoj fazi raste broj trombocita i može da se pojavi glavni poremećaj aneurizme srčanih arterija.

Svi dijelovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis, miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili zapaljenje srčanih zalistaka. Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca.

Faza oporavka


Faza oporavka traje od kraja prvog do kraja trećeg mjeseca bolesti. Oporavak se karakteriše normalizacijom svih laboratorijskih testova i povlačenjem ili potpunim gubitkom promjena na krvnim sudovima srca.

Težina kliničke slike Kavasakijeve bolesti varira od djeteta do djeteta (nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti). Kod najvećeg broja bolesnika neće se razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju samo kod dvoje od 100 djece oboljele od Kavasakijeve bolesti. Neka vrlo mala djeca (mlađa od godinu dana) oboljevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod neke od njih mogu se razviti i aneurizme.

Ovo je tipična bolest dječjeg uzrasta. Slične vrste vaskulitisa mogu se javiti i kod odraslih, ali sa različitim kliničkim manifestacijama.
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #497

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Dijagnostički kriterijumi za Kavasakijevu bolest

1.Temperatura (ako traje jednu do dvije nedjelje i ne reaguje na antibiotike)

2. Obostrano crvenilo vežnjača (hiperemija konjunktiva)

3. Promjene na usnama i usnoj duplji (eritem i fisure na usnama, krajnici koji liče na jagode, difuzna hiperemija sluzokože usta i ždrijela)

4. Promjene na udovima (U početnom stadijumu eritem na koži dlanova i/ili stopala koji se javlja od trećeg do petog dana, membranozna deskvamacija jagodica prstiju koja se javlja od 2. do 3. nedJelje)

5. Polimorfni egzantem (osip) na koži trupa (Isključuju se vezikule i kraste)

6. Limfadenopatija na vratu (akutna, nepurulentna limfadenopatija gdje limfni čvor mora biti >1,5 cm)

7. Druge manifestacije koje nisu dijagnostički kriterijumi:

- karditis
- proliv (dijareja)
- artralgija/artritis
- aseptični meningitis
- žutica
- promjene u krvi (leukocitoza, anemija, ubrzana sedimentacija, povećan CPR, povećan alfa 2 globulin, negativan ASTO, blago povećana transaminaza)
- proteinurija i leukociturija

Za dijagnozu je neophodan kriterijum 1 i još najmanje 4 kriterijuma (od 2 do 6). Kada na osnovu ovih kriterijuma nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu, može se smatrati da se radi o nepotpunoj formi bolesti.

Laboratorijski testovi

Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest, ali mogu da ukažu na težinu i stepen zapaljenja. Na zapaljenski proces ukazuju: povišena sedimentacija (obično veće vrijednosti nego u drugim bolestima), anemija (smanjen broj crvenih krvnih ćelija), broj trombocita (ćelija važnih za proces zgrušavanja krvi) je obično normalan u prvoj nedjelji bolesti, ali počinje da raste u drugoj nedjelji bolesti dostižući visoke vrijednosti.

C reaktivni protein (CRP) može biti povišen.

Angiogram srčanih arterija sa aneurizmom promera = 6,5 mm

Funkcionalni testovi jetre mogu ukazati na zapaljenjski proces u jetri i niske vrijednosti serumskih albumina.

Analiza mokraće može pokazati prisustvo leukocita i bjelančevine (piurija i proteinurija ) bez dokaza za rast bakterija, a lumbalna punkcija na pojavu sterilnog meningitisa.

Ostali dijagnostički testovi

U slučaju da su kod bolesnika prisutne anomalije srčanih arterija, neophodno je uraditi i dopunska ispitivanja u koja spadaju:

- Elektrokardiogram (EKG) treba da se uradi čim se postavi sumnja na ovu bolest. Elektrokardiogramom se mogu utvrditi disfunkcija komora srca i pojava aritmije zbog miokarditisa.
- Ehokardiogram može da otkrije prisustvo aneurizmi ukoliko su prisutne promjene u izgledu srčanih arterija. Ultrazvuk srca može pokazati suptilne promjene na srčanim arterijama ili nešto kasnije pojavu prave aneurizme.
- Ultrazvuk može pokazati hidrops (povećanje) u žučnoj kesi.
- Angiografija srca (kao zlatni standard u dijagnostici) može se primijenti za otkrivanje arterijskih aneurizmi na srčanim krvnim sudovima. Nakon masovne primjene ehokardiografije rjeđe se koristi.
- Biopsija temporalne arterije.
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #498

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Prognoza

Sa blagovremeno započetom terapijom, kod većine bolesnika prognoza Kavasakijeve bolesti je dobra. Većina bolesnika može da vodi normalan život, a djeca da normalno rastu i da se razvijaju.



Prognoza kod bolesnika sa trajnim promjenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od stepena razvoja, stvorenih sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi izazvanih trombozom.
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #499

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #500

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.

Kawasakijeva bolest 2 godina 3 meseci ago #501

  • Dr. Dragan
  • Dr. Dragan's Avatar
  • OFFLINE
  • Administrator
  • Poruke: 462
  • Karma: 0
Administrator je onemogućio javni pristup pisanja.
Time to create page: 0.518 seconds